In seinem neuesten Film erweckt der Schauspieler und Produzent die Geschichte vom Bestreben eines Vaters, seine Kinder von der Pompe-Krankheit zu heilen.

Von Lauren Paige Kennedy

Im neuen Film Außergewöhnliche Maßnahmen, Harrison Ford tut, was er am besten kann. Der erfahrene Schauspieler erweckt eine andere curmudgeonische Figur zum Leben, die sich, nachdem sie ihr stacheliges Äußeres entfernt hat, als Held herausstellt.

Ford, der noch immer mit 67 festgeschnallt ist, kämpft nicht gegen intergalaktische Bösewichte, indigene Krieger oder sogar seine eigenen Dämonen. Sein derzeitiges Alter Ego, der verrückte, aber brillante Wissenschaftler Robert Stonehill, befindet sich im Krieg mit einer seltenen genetischen Erkrankung, der Pompe-Krankheit (ausgesprochen Pom-Pay).

Dieser schwächende Zustand betrifft weltweit jeden 40.000 Menschen, viele davon Säuglinge und Kleinkinder, auf die grausamste Art und Weise. Sie führt zu schwerer Muskelschwäche, macht die jungen Patienten schwach, an den Rollstuhl gebunden und kämpft um Atem, mit vergrößerten Herzen und Lebern. Die Pompe-Krankheit ist ein gewisses Todesurteil ohne Behandlung, das bis vor kurzem nicht existierte.

Schneiden Sie zu unserem Action-Helden - oder in diesem Fall ist es vielleicht genauer gesagt, Action-Helden zu sagen -, um den Tag zu retten.

Die Crowley-Familiengeschichte

Der Film, der am 22. Januar bundesweit eröffnet wird, ist inspiriert von der bemerkenswerten wahren Geschichte von John und Aileen Crowley und ihren drei Kindern. Bei den beiden jüngsten Personen - Megan und Patrick - wurde 1998 im Alter von 15 Monaten bzw. 5 Monaten die Pompe-Krankheit diagnostiziert. Da beide Crowleys unwissentlich eine Kopie des rezessiven Pompe-mutierten Gens bei sich hatten, hatte das Paar eine 25% ige Chance, ein Kind mit der Erkrankung zu zeugen, und eine 50% ige Chance, dass das Kind ein Träger würde. Aber es dauerte, bis Megan in der Entwicklung zurückblieb, bevor sie - und die gesamte Familie - getestet wurde.

Diese verzweifelten Eltern waren bereit, alles zu tun, um ihre kranken Kinder zu retten, selbst wenn dies bedeutete, dass John Crowley seinen Job mit einer guten Krankenversicherung aufgab, um Geld für experimentelle Forschung zu sammeln, und dann sein eigenes Biotech-Unternehmen gründete, um eine vielversprechende neue Pompe-Therapie zu testen. Fords Charakter ist ein Komposit, das auf mehreren aktuellen Wissenschaftlern mit wegweisenden Ideen basiert. In dem Film wird er, wie Ford sagt, zum unwahrscheinlichen "Partner und Partner" eines sehr entschlossenen Vaters.

"John hat alle verfügbaren Informationen über die Krankheit herausgesucht und überprüft", erzählt Ford in seinem Büro am kleinen, relativ verschlafenen Flughafen von Santa Monica. "Er entschied, dass die Unterstützung der Arbeit eines Forschers sein bestes Mittel war, um ein Medikament schnell auf den Markt zu bringen … aber er fand heraus, dass es viele, viele Hindernisse gab, bevor er dies tun konnte."

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Suche nach einer Pompe-Krankheit-Heilung

Der echte John Crowley hat in den Medien viel Aufmerksamkeit für die außergewöhnlichen Maßnahmen ergriffen, die er ergriffen hat, um den Tod zu betrügen. DasWallstreet Journal Die Reporterin Geeta Anand zeichnete ihre Mission 2003 in einem Artikel auf, den sie später in das Buch einführte. Die Heilung: Wie ein Vater 100 Millionen US-Dollar gesammelt hat und die medizinische Einrichtung geknackt hat, um seine Kinder zu retten.

Ford, der nicht nur in dem Film die Hauptrolle spielte, empfand die Geschichte als äußerst überzeugend. "Ein Vater, der so viel Zeit seines Lebens aufgibt, um sich für die Heilung seiner Kinder einzusetzen, ist etwas, zu dem ich mich hingezogen fühlte. Aber ich fühlte mich auch von den Elementen der Geschichte angezogen, die die Schwierigkeit zeigen, ein Medikament auf den Markt zu bringen . "

Suchen Sie nach Tipps, wie Sie die chronische Krankheit eines Kindes bewältigen können? Siehe "Wenn ein Kind chronisch krank ist".

Um eine solche Droge abzugeben, arbeitete Crowley gegen eine tickende Uhr. Die Lebenserwartung der als Säuglinge diagnostizierten Pompe-Patienten beträgt höchstens neun Jahre, obwohl die meisten Kinder innerhalb des ersten Jahres nach der Geburt an Herz- oder Atemwegserkrankungen sterben. Er wusste, dass das Geheimnis, dass Megan und Patrick, die von Tag zu Tag schwächer wurden, rechtzeitig behandelt werden mussten, unter akademischen Forschern mit hochmodernen - wenn auch ernsthaft unterfinanzierten - Theorien zu finden war. "Fehler war keine Option", erzählt der echte Crowley.

Ford spielt gegenüber Brendan Fraser und Keri Russell, die die Crowleys spielen, aber die Wissenschaft ist der eigentliche Star. "Menschen mit Morbus Pompe fehlt in ihren Zellen ein Enzym, das Glykogen eine Speicherform von Glukose oder Zucker abbaut", sagt Hung Do, der neben seiner Promotion in medizinischer Biochemie und Genetik auch als Arzt diente offizieller wissenschaftlicher Berater des Films - und war eines der ursprünglichen Mitglieder des Forschungsteams, in dem Crowley spielte. "Das gesamte Glykogen baut sich in den Körperzellen auf und führt zu vielen biochemischen und physischen Problemen, die mit der Krankheit verbunden sind."

Enzymersatz - eine Therapie, bei der das fehlende Enzym in die Körperzellen gelangt, wodurch das Medikament Glykogen abbauen kann und die Zellen normal funktionieren können - war das Ziel. "Aber das Enzym innerhalb der Zelle an den richtigen Ort zu bringen, ist schwierig", sagt Do. "Sie müssen das Enzym in der richtigen Verpackung abgeben - wickeln Sie es mit einer Schleife ein, wenn Sie so wollen - auf eine Weise, die eine Zelle bereit ist, das Enzym zu akzeptieren. Und darauf konzentrierte sich unsere Forschung."

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Enzymtherapie entwickeln

"Ich wusste von alledem nichts, als ich anfing", sagt Crowley."Sobald das Startkapital zur Verfügung stand und die Wissenschaft zur Entwicklung einer wirksamen Enzymtherapie ausfiel, war mein erster Vorstoß in der Biotech-Industrie zwei Schritte vorwärts, einen Schritt zurück. Aber ich denke, dass meine Einstellung" niemals aufhören "entschädigt wurde mein Mangel an Erfahrung. "

Deutlich. Wie der Film bewegend zeigt, war die Entwicklung einer Therapie aus dem innovativen Denken der Wissenschaftler - dargestellt durch Fords Charakter - lediglich ein Schritt. Genau wie Fortschritte erzielt wurden - im realen Leben und im Rollenleben -, hatte Crowley kein Geld mehr. Er musste sein junges Unternehmen an ein größeres Biotech-Unternehmen, Genzyme, verkaufen, dessen Anführer sein fortwährendes Management seines Forschungsteams begrüßten.

Dann kam ein weiterer Schlag. Als Genzyme schließlich eine Behandlung für Pompe entwickelte, wurden seine Kinder "aufgrund von Interessenkonflikten als Teil der ursprünglichen Drogentests abgelehnt", sagt Ford.

"Das war mehr als frustrierend", wurde Crowley 2007 zitiert. "Obwohl die FDA sich sicher war, dass Megan und Patrick an dem Prozess beteiligt waren, lehnte das Internal Review Board des Krankenhauses ihren Antrag ab", weil er eine Führungskraft des Unternehmens war . "Also habe ich es ihnen leicht gemacht", sagt er. "Ich habe meinen Job sofort gekündigt." (Spoiler-Alarm: In dem Film - höchstwahrscheinlich für zusätzliche dramatische Spannungen - wurde er gefeuert.)

Dieser Rückschlag im dritten Akt führt jedoch zu einem glücklichen Ende. Frei von Genzymes Zwängen erhielten Crowleys Kinder im Januar 2003 ihre ersten Enzyminfusionen. Während ihre Krankheitsstadien zu weit fortgeschritten waren, um eine vollständige Genesung zu erreichen, zeigen jüngste Studien, dass Säuglinge, die die Therapie erhalten, ein nahezu normales Leben führen - beide Crowley-Kinder sofort verbessert. Innerhalb von sechs Monaten nach der ersten Dosis kehrte Megans vergrößertes Herz zu seiner normalen Größe zurück. Auch Patrick gewann an Kraft.

Harrison Ford: Flugzeugpilot

Sieben Jahre später sind sie relativ gesund und vor allem lebendig. Und sie betrachten ihren Vater - dessen Memoiren über die Erfahrung, Jagd nach Wundern: Die Crowley-Familienreise der Kraft, der Hoffnung und der Freude, soll im Januar erscheinen - ein wahrer Actionheld.

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Fordern Sie Ford nicht so an - zumindest nicht in sein Gesicht. Der "Action-Star" -Indiker, meint er, kommt von "meinen Filmen, die das meiste Geld gemacht haben. Aber diejenigen, die ihn zu einem solchen Status erheben beziehen sich nicht auf meine gesamte Arbeit." Selbst wenn Fords größte Teile zugegebenermaßen leichte Säbel, Schwerter oder gelegentliche Peitschenschiffe enthalten, sind seine Protagonisten ausnahmslos "über ihren Köpfen hinweg", beharrt er. Er sieht sich als Charakterdarsteller, der zufällig ein führender Mann ist. Außergewöhnliche Maßnahmen Inklusive, zieht er sich zu Pflaumenrollen hin, die "einen Entwicklungspfad zeigen … Ich bin kein professioneller Showoff. Ich bin ein Geschichtenerzähler."

Wenn es beim Schauspielern nur darum geht, zu handeln, dann suchen Sie nach einer der größten Ikonen Hollywoods. Ford hat sich nie auf seinen Han Solo-Indiana Jones-Jack Ryan Lorbeeren ausgeruht. Er fordert sich selbst heraus. Hier am Flughafen von Santa Monica beherbergt er drei seiner eigenen kleinen Flugzeuge und einen Hubschrauber.

"Vor etwa 14 Jahren wurde mir klar, dass ich seit langem nichts Neues mehr gelernt habe", sagt er. "Ich wollte fliegen lernen: die Fähigkeit von allem, die Schnittstelle zwischen Verantwortung und der Freiheit, die es Ihnen gibt. Sie hat die Welt für mich neu erfunden und wie ich die Frage beantworte:" Was machen Sie? " Nun, ich kann jetzt 'Pilot' sagen. "

Heutzutage, wenn Ford nicht gerade mit der Suche nach dem nächsten großartigen Drehbuch beschäftigt ist, hängt er mit seinen fliegenden Freunden im abgelegenen Norden Idahos herum.

"Wir bauen ein Camp in einem dieser Wildnisstreifen auf", sagt er, "und jeden Tag teilen wir uns in fünf oder sechs Flüge auf und landen an herausfordernden Orten. Es ist wunderschön, aber es geht ums Üben, darum, was Sie sicher auf die Beine bringt Nieder."

Ford fliegt auch regelmäßig zwischen Los Angeles und seinem Zuhause in Jackson Hole, Wyo., Einer von mehreren Wohnungen, die er mit seiner Verlobten Calista Flockhart und ihrem Sohn Liam, 9, teilt. Der Schauspieler hat auch vier erwachsene Kinder - Benjamin, Willard, Malcolm und Georgia - aus zwei früheren Ehen.

Umweltagent

Ford geht auch auf andere Weise vor. Sein Engagement für Umweltfragen ist langjährig, von humorvollen öffentlichen Bekanntmachungen, in denen er sein Brusthaar (Aua) wachsen lässt, um die Entwaldung zu veranschaulichen, bis zu einem weiteren PR-Anstoß, um gefährdete Tiger zu retten.

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Und er bringt sein Geld dorthin, wo sein Mund ist. Dieser ehemalige Pfadfinder, seit fast 20 Jahren Vorstandsmitglied der Umweltgruppe Conservation International, "hat die Natur immer geliebt. Aber sobald ich etwas Geld verdient habe" - 2009 Forbes In der Zeitschrift wurde er als reichster Schauspieler Hollywoods eingestuft - "Ich wollte ihn nutzen, um Wirkung zu erzielen. Geld kann Wissenschaft zur Unterstützung des Naturschutzes kaufen. Es kann indigenes Volk Politik oder einem Fischer eine andere Aufgabe beibringen, wenn die Fischereien, die er verwendet, sind überlastet. "

Hält dieser Aktivist Fortschritte beim Schutz von Regenwäldern und Korallenriffen für die oberste Priorität der Umweltbewegung? "Es gibt eine Million kleine Kämpfe, die alle in einem großen Kampf zusammenkommen", antwortet Ford leidenschaftlich. "Und es gab kleine Siege. Aber nicht die große Schlacht, noch nicht.

"Wir brauchen eine Bodenwelle, bis zu dem Punkt, an dem die moralische Autorität so offensichtlich wird, dass wir das tun müssen."

Ford ist besonders begeistert von der Verbindung zwischen bedrohten Ökosystemen und unserer eigenen Gesundheit. Viele der Medikamente, auf die wir angewiesen sind, stammten ursprünglich aus Pflanzen und Tieren, einige davon waren bereits in der Wildnis bedroht. Aus diesem Grund arbeitet Conservation International mit indigenen Gemeinschaften auf der ganzen Welt zusammen, um zum Erhalt natürlicher Lebensräume wie Regenwälder und Korallenriffe beizutragen.

Die Sicherheitsberaterin der Organisation, Judy Mills, sagt: "Einige der innovativsten Ansätze für Alzheimer und HIV / AIDS sowie neue Antibiotika für Infektionskrankheiten - um nur einige zu nennen - stammen alle aus bedrohten Ökosystemen. Und wir spenden "Ich weiß nicht, was den Hecht runterkommt. Wir könnten potenzielle Heilmittel für Krankheiten zerstören, von denen wir noch nicht einmal wissen." Darüber hinaus bemerkt Mills:

• Mehr als 50% von modernen oder westlichen Medikamenten stammten ursprünglich von Pflanzen oder Tieren. Einige Beispiele: Aspirin stammte aus der Rinde der Weide. Das Krebsmedikament Taxol, das zur Behandlung von Brust-, Lungen- und Eierstockkrebs eingesetzt wird, wurde aus der gefährdeten Eibenpflanze im Pazifik geschaffen. Der aus Süßklee gewonnene Wirkstoff Warfarin ist ein Mittel zur Behandlung von Blutgerinnseln. Das starke Schmerzmittel Prialt, das Patienten verabreicht wird, die Morphium nicht vertragen, stammt von der Kegelschnecke des Meeres. Und Medikamente zur Behandlung von Leukämie im Kindesalter finden Sie im rosigen Immergrün.
• Mehr als 90% Traditionelle Heilmittel - alte Heilmittel aus China, Japan, Korea sowie tibetische Unani und ayurvedische Behandlungen - stammen von Pflanzen und Tieren. Dazu gehören Ginseng zur Bekämpfung von Müdigkeit und Stress sowie Symptome im Zusammenhang mit Typ-2-Diabetes. Bärengalle wird seit langem zur Behandlung von Gallensteinen, Hepatitis und Lebererkrankungen eingesetzt. Chinesische Artemisia, eine Pflanze, die traditionell zur Bekämpfung von Fieber und Parasiteninfektionen eingesetzt wird, ist die Hauptquelle für das neue Medikament Coartem gegen zerebrale Malaria. Es wird erwartet, dass in diesem Jahr mehr als 600.000 Menschenleben gerettet werden.

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Ein außergewöhnlicher Mann

Wie Außergewöhnliche Maßnahmen Premiere feiert diesen Monat - sein 60. Film -. Ford ist begeistert von seinem neuesten Großbildschirmangebot und auch von seiner Lebensführung. Er ist in einer glücklichen Beziehung zu Flockhart und fühlt sich auch großartig: "Calista und ich kochen gerne, viel Grillen, Salate und so. Wir leben einen gesunden Lebensstil."

Und mit jahrzehntelanger Erfahrung in der Aufklärung des Ruhmes lernte er, die ganze Sache Hollywoods ins Gleichgewicht zu bringen - "Anonymität ist eine Tugend, die die Menschen ernsthaft unterschätzen!" - mit seiner flucht in die wolken. Verwechseln Sie persönliche Zufriedenheit nicht mit Entspannung, weder beruflich noch persönlich. Weil Ford - einer der legendärsten Helden des Celluloid - für ein Wort lebt, genau das, das er so hartnäckig meidet: Action!

Wenn ein Kind chronisch krank ist

Es ist der schlimmste Albtraum aller Eltern: Wie bei den Kindern der Crowleys wurde bei Ihrem Kind eine schwere Krankheit festgestellt. Wie sichern Sie sich die bestmögliche Pflege, während Sie Ihre Heimatfront - von Ihren Gefühlen ganz zu schweigen - intakt halten? Carla Oliver, MSW, CCLS, Leiterin der Abteilung für therapeutische Erholung / Kinderleben am Kinderkrankenhaus in Aurora, Colorado, bietet folgende Tipps:

• Wählen Sie das richtige Krankenhaus aus. Schauen Sie sich ein Krankenhaus an, bevor Sie Ihr Kind dorthin schicken, sagt Oliver. "Die Gemeinsame Kommission ist eine Agentur, die im Grunde die" Polizei "von Krankenhäusern ist. Ihre Mitarbeiter tauchen willkürlich in Krankenhäusern auf und geben entweder eine Akkreditierung - oder auch nicht. Außerdem können Sie herausfinden, was andere Ärzte zu bestimmten Krankenhäusern zu sagen haben . " Das nationale Krankenhausbewertungssystem der Harvard Medical School ist eine weitere gute Ressource.
• Partner mit deinem Arzt Finden Sie eine Kinderklinik, die eine "familienorientierte Pflegephilosophie" umfasst, rät Oliver. "Nicht alle tun das. Dies bedeutet im Grunde, dass die Familie des Kindes der Experte ist … sie arbeiten mit ihren Ärzten zusammen. Die meiste Zeit weiß Mom wirklich am besten."
• Bilde dich. Fast alle Kinderkliniken in den USA beschäftigen mindestens einen Spezialisten für Kinderleben, einen ausgebildeten Angehörigen der Gesundheitsberufe, der Eltern und ihre Kinder durch anstehende medizinische Verfahren und die Genesung leiten soll, sagt Oliver. Eltern sollten sich jedoch auch mit den Fakten und Herausforderungen des Zustands ihres Kindes bewaffnen.